Den neurologiska sjukdomen CBD är obotlig och dödlig. Det pågår relativt lite forskning kring sjukdomen. CBD, som står för Corticobasal Degeneration, är en ytterst ovanlig sjukdom. Gissningsvis är ett 50-tal personer i Sverige drabbade, men det är förmodligen fler. Ofta misstolkas symptomen som till exempel Parkinson eller stroke.

Sjukdomen innebär att nervcellerna förstörs vilket påverkar de motoriska och kognitiva funktionerna. Efter en tid blir den drabbade rullstolsbunden och okontaktbar. Många kroppsfunktioner upphör att fungera. Inte ens ögonrörelser går då att skönja. Bland de fall man känner till har sjukdomen debuterat efter 60 års ålder.

Det som tros orsakar de degenerativa förändringarna i hjärnan är proteinet tau som ansamlas i så kallade proteinaggregat. Sådana ansamlingar återfinns också hos patienter med demenssjukdomar som bland annat Alzheimers sjukdom och Pannlobsdemens.

Beteckningen FTD (frontallobsdemens) används i Sverige vanligen som benämning både för det kliniska syndromet frontotemporal demens och för sjukdomens neuropatologiska korrelat. I engelskspråkig litteratur används ofta beteckningen FTLD som synonym till den kliniska övergripande termen FTD. Nya forskningsfynd inom området gör att ytterligare ett par diagnoser, kortikobasal degeneration (CBD) och ofta även progressiv supranukleär paralys (PSP), numera vanligtvis räknas in i FTD-komplexet. Många väljer emellertid att se CBD och PSP som angränsande syndrom. Som kontrast till sjukdomstyperna med dominerande språklig eller motorisk-neurologisk störning har FTD på senare tid specificerats som FTD-beteendevariant (FTD-bv).

Gemensamt för sjukdomarna inom FTD-komplexet är en progressiv neurodegenerativ process som kliniskt karaktäriseras av personlighetsförändring, beteendesymtom och kognitiv dysfunktion. Språkstörning och motoriska symtom är också vanligt förekommande. Det finns en betydande överlappning mellan de olika undergrupperna, både kliniskt och neuropatologiskt. I den kliniska kontakten märks avvikelser i uppförande och bristande insikt. Språkliga störningar förekommer; språket blir torftigt med förlust av beskrivande ord/uttryck, och neologismer kan tillkomma. Det märks brister i förståelsen av abstrakta ord/begrepp. Perseverationer och stereotypier är vanliga i tal såväl som i skrift.

Vid CBD är neuropatologin oftast tau-positiv med karaktäristiska trådliknande depositioner i grå och vit substans, liksom nervcellsförlust i kortex, i basala ganglier och i substantia nigra. Vid PSP ses många likheter med CBD, plus tau-positiviteter i neuron, så kallade globoida neurofibrillära nystan. Flera av hjärnstammens neuron är engagerade, liksom basala ganglierna, medan frontal- och temporalkortex drabbas senare i förloppet, i överensstämmelse med kliniska demenssymtom som uppträder efter en tids neurologiskt präglad sjukdom.

Kortikobasal degeneration (CBD) och progressiv supra­nukleär pares (PSP) har under senare år kommit att räknas in i FTD-komplexet. Dessa båda sjukdomar ingår också i de så kallade Parkinson plus-sjukdomarna eller atypiska parkinsonistiska syndrom tillsammans med multipel systematrofi (MSA) och Lewykroppsdemens.

Den kliniska presentationen vid CBD varierar, och diagnosen är ofta svår att ställa. Debutsymtom kan vara progressiv asymmetrisk rigiditet (svarar ofta dåligt på L-dopa), apraxi, icke-flytande dysfasi, visuospatiala svårigheter, kortikala sensoriska störningar såväl som beteendesymtom. Ett speciellt, ibland förekommande symtom kallas alien limb (känsla av att till exempel en hand inte är en del av kroppen, ibland med förekomst av ofrivilliga rörelser). Myokloni och dystoni kan förekomma. Kognitiva symtom varierar från relativt lindriga till uttalad demens med tecken på kortikal och subkortikal påverkan. Det kortikala engagemanget begränsar sig inte till frontotemporala områden utan involverar även andra delar av hjärnan.

Det vill nystartade CBD Solutions ändra på och startar nu ett internationellt samarbetsprojekt där forskare världen över med gemensamma krafter ska försöka finna ett botemedel eller en bromsmedicin mot CBD. Arbetet leds av professor Samuel Svensson tillsammans med Björn Bloth och Per Svenningsson vid Karolinska Institutet.

CBD Solutions startades av Sten Mortstedt (vars hustru drabbades av sjukdomen) i syfte att stödja forskningen och i förlängningen hitta ett botemedel mot CBD. Företaget har inget vinstintresse.

 

Mia

6 maj 2015 09:46

Den här formen av demenssjukdom har jag aldrig hört talas om tidigare. Tack för informationen! Ingen rolig diagnos... Det måste vara oerhört tufft att leva med en sådan sjukdom, både för den drabbade som för de närstående.

http://miatankar.wordpress.com

 

Åke

9 maj 2015 07:42

Verkligen tråkig fakta... Då min bäste far fick detta och fick diagnosen var det inte så här uppdelat typ, eller så minns jag inte... Chocken efter den tredje stora undersökningen var stor. Det bästa var att få de alla förklaringar tills hans tokiga saker som gjordes... Det var runt 1979 det uppdagades och forskningen är väl bättre idag. Diagnosen tog några år att utföras... Far jobbade inte vid sin 50 års dag, då var han sjukskriven... Och kom aldrig tillbaka till sitt jobb. Vi familjemedlemmar fick bara se långsamt nedgång... Jag hade flyttat hemifrån två år före... Mina yngre syskon fick ta ett stort lass... Min mellanbror drog det tyngsta... Kram, sköt om dig.

http://www.nacka144.se

Anhörig

9 maj 2015 08:01

Kram själv :-)

 

Maria Hellström

16 maj 2017 22:05

Min mamma dig i CDB 😢 Hemsk sjukdom! Jag undrar om den är ärftlig?

Anhörig

31 maj 2017 20:10

Det vet man väl inte riktigt. Men kom i håg att du har två föräldrar. Livet ska levas medan man har det, det tar slut en vacker dag, hur vet vi inte bara att...

 

Weronica

15 september 2017 09:52

Min pappa dog av CDB 2003, men diagnosen sattes inte förrän vid obduktionen. Sjukdomsförloppet var ca 2-3 år. Han blev 53 år.

http://wimmsan.blogspot.se

Från
    Kom ihåg mig
URL

Säkerhetskod
     

Kommentar

    Det är nu 1½ vecka sen Thomas dog. Det tog drygt en vecka från det att vi insåg att han var terminal, så det gick väl ganska fort egentligen. Han slutade helt enkelt att äta, inte medvetet tror jag. Inte så att han tänkte att om jag slutar a...

      Idag skiner solen så vackert och temperaturen snuddar vid nollstrecket. Vid horisonten ser man svarta moln innehållande snöbyar. Det känns ännu så overkligt - i morse 06:14 drog T sina sista andetag. Det har varit en lång och svår färd m...

    T är nu terminal och vi har turats om att sitta hos honom. Snart är det min tur att vaka. Så många gånger jag stått bredvid en anhörig och försökt trösta och förklara, nu sitter jag där själv. Personalen här är så fina och hjälpsamma.  ...

    I tisdags meddelade jag T´s anhöriga att han nu var märkbart försämrad. Att ta det beslutet är ett avgörande byggt på yrkeserfarenhet. Men det är också en viss chansning, man kan aldrig veta helt säkert. Det är en konst av den högre skolan o...

Nu ser jag en märkbar försämring från tidigare, T är smalare och längre bort i sin egen värld. Han ligger i sängen på sin vänstra sida. Så liten han har blivit, så tunn och hjälplös. Hans ögon möter mina, men det är tomma ögon, som inte begriper vad ...